מהי תסמונת דוויין אצל ילדים?
תסמונת דוויין (DUANE SYNDROME) הינה תסמונת מולדת, המאופיינת בהגבלת התנועה העינית מצד לצד. מדובר בתסמונת נדירה השכיחה יותר בקרב בנות. ישנם מקרים בהם תסמונת דוויין משפיעה על שתי העיניים, אך לרוב רק עין אחת תושפע ממנה. ברוב המקרים זוהי עין שמאל, והסיבה לכך עדיין לא ברורה. בניגוד לפזילה רגילה, תסמונת דוויין אינה ניתנת לריפוי. עם זאת, במקרים בהם התסמינים מפריעים לתפקוד התקין של הילד, ניתן לבצע ניתוח שמקל על התסמינים בעין .
מהם הגורמים לתסמונת דוויין אצל ילדים?
תסמונת דוויין הינה לקות מולדת בעצב הקרניאלי. מדובר בעצב האחראי על תנועתו של השריר הישר הצידי, המניע את העין לצד, וכלפי האוזן. תסמונת דוויין מופיעה במקרים בהם עצב זה אינו מתפתח או כאשר הוא אינו פועל באופן תקין. הכשל בהתפתחות העצב מתחיל כבר בחודשי ההיריון הראשונים.
כאשר העצב הקרניאלי לא מעביר אותות מהמוח לשריר, חסר למעשה "חיווט" שיוביל להנעת העין. במצב זה, העצב הקרניאלי השלישי, שאחראי על שריר אחר – השריר הישר המרכזי המניע את העין כלפי האף, מבצע מעין חיווט נוסף, שמפעיל את השריר בעודף. "המאבק" בין 2 השרירים הללו גורם לכך שכאשר הילד מנסה להזיז את עינו לכיוון המוגבל, העפעף נסגר וגלגל העין נסוג לאחור. רוב הילדים הלוקים בתסמונת דוויין (90%) אינם בעלי היסטוריה משפחתית של התסמונת. אצל 10% מהילדים תסמונת דוויין הינה גנטית, כאשר אצל 5% מהם אחד ההורים הוא נשא של התסמונת.
מהם הסוגים של תסמונת דוויין?
תסמונת דוויין מסווגת מבחינה קלינית ל-3 סוגים :
חוסר יכולת או יכולת מוגבלת בהנעת העין הצידה כלפי האוזן
כאשר הילד מנסה להניע את העין כלפי האוזן, כתוצאה מפעולה זו, העין נפתחת ומתרחבת. סוג זה הוא הנפוץ ביותר בקרב ילדים עם תסמונת דוויין. הלוקים בסוג זה של התסמונת, לא יתקשו בדרך כלל בהנעת העין כלפי פנימה לכיוון האף. סוג זה של התסמונת נוצר כשתנועתו של השריר המרכזי גוברת על תנועתו של השריר הצידי.
חוסר יכולת או יכולת מוגבלת בהנעת העין פנימה כלפי האף
בסוג זה של תסמונת דוויין כשהילד מנסה לבצע את הפעולה הזו, העין נפתחת ומתרחבת. סוג זה מאפיין פחות מ-10% מהילדים עם תסמונת דוויין. הלוקים בסוג זה לרוב לא מוגבלים כלל בהנעת העין כלפי חוץ לכיוון האוזן. חוסר יכולת זו נוצרת כשתנועתו של השריר הצידי גוברת על תנועתו של השריר המרכזי.
מוגבלות בתנועה של העין לשני הצדדים פנימה והחוצה
סוג זה מאפיין כ-15% מהלוקים בתסמונת. הוא נוצר כאשר אף אחד מ-2 השרירים, המרכזי והצידי, אינו גובר על רעהו.
מהם התסמינים של תסמונת דוויין?
אמנם תסמונת דוויין אצל ילדים היא מולדת, אבל לא תמיד התסמינים שלה בולטים בגיל הינקות, ולעיתים ניתן להבחין בהם רק לאחר שנים. זאת קורה פעמים רבות, מכיוון שילדים אינם מסוגלים לבטא קושי בראייה, היות ומדובר בראיה היחידה שהם מכירים. במקרים בהם התסמינים של תסמונת דוויין נראים, הם כוללים: נטייה של הראש לאחד הצדדים, עצימה של עין אחת, לקויות ראייה שונות כדוגמת ראייה מצטלבת. ילדים גדולים יותר עשויים להתלונן על קושי ראייה בעין הלקויה, ראייה כפולה, כאבי צוואר או כאבי ראש. חשוב לדעת, שמדובר בתסמינים המאפיינים גם בעיות ראייה אחרות ולכן בכל מקרה בו מבחינים בהם, חשוב לפנות בהקדם לבדיקה ואבחון אצל רופא עיניים לילדים.
כיצד מאבחנים את תסמונת דוויין אצל ילדים?
בשל הבעייתיות בביטוי החיצוני של התסמינים בתסמונת דוויין, רבים מהילדים הלוקים בתסמונת זו מאובחנים רק סביב גילאי בית ספר יסודי. האבחון נעשה על ידי רופא עיניים לילדים. בבדיקה, הרופא יאסוף מידע על ההיסטוריה הרפואית של הילד ומשפחתו, יבצע בדיקת ראייה מקיפה ומעמיקה. כמו כן, רופא העיניים לילדים יבחן את מרחב התנועה של שתי העיניים ואת תקינות מנח הראש של הילד. במקרים נדירים בהם רופא העיניים יאבחן תופעות עצביות נלוות לתסמונת דוויין, הוא יפנה את הילד לנוירולוג ו/או רופא מומחה רלוונטי אחר לצורך בדיקות נוספות.
כיצד מטפלים בתסמונת דוויין?
כאמור, לא ניתן לרפא את תסמונת דוויין. זאת מכיוון שאין דרך לתקן ו/או להחליף את העצב הלקוי או את השריר שהוא מפעיל. עם זאת, ניתן לערוך ניתוח פזילה למטופלים שסובלים בצורה חמורה ממנח ראש חריג, או במצבים של פזילה משמעותית במבט ישר או תסמינים אחרים הפוגעים בתפקוד העיני. הניתוח עשוי להפסיק או להפחית את התסמינים, ולצמצם את מוגבלות התנועה בעין.
ד"ר נועה אלה-דלמן – אבחון וטיפול בתסמונת דוויין
ד"ר נועה אלה-דלמן הינה רופאת עיניים מומחית ומנתחת ומומחית לרפואת עיניים לילדים ופזילת מבוגרים. ד"ר נועה אלה – דלמן, מאבחנת ומטפלת במגוון בעיות עיניים לרבות אבחון וטיפול בתסמונת דוויין. לאחר סיום התמחותה ברפואת עיניים במרכז הרפואי על שם שיבא בתל השומר, ביצעה התמחות על ברפואת עיניים לילדים ופזילה באוניברסיטת UCLA בלוס אנג'לס באחד המרכזים המובילים בעולם בתחום זה. לאחר 7 שנות פעילות כרופאה בכירה ומנתחת במרכז הרפואי סוראסקי (איכילוב) בת"א. כיום היא מנהלת את שירות העיניים לילדים ופזילה במרכז הרפואי מאיר בכפר סבא. לד"ר נועה אלה-דלמן קליניקה פרטית בתל אביב והיא בעלת ניסיון מקצועי עשיר באבחון וטיפול בבעיות ראייה ומחלות עיניים אצל ילדים, והיא ניחנה בגישה ייחודית כלפי מטופליה הצעירים והוריהם.